|
明らかな基礎疾患・原因薬剤の関与なしに発症し、血小板数が減少するため種々の出血症状をひき起こす病気です。自分の血小板に対する抗体（自己抗体）ができ、その結果、血小板が脾臓で破壊され、血小板数が減ってしまうと考えられています。なぜ自己抗体ができるのかについては、よくわかっていません。特定の遺伝子が関係しているという報告はありません。
わが国では毎年約200名前後の発症が報告されており、人口100万人当たり11.6人が発症すると推定されます。発病から6ヶ月以内に治癒する「急性型」は小児に多く、6ヶ月以上遷延する「慢性型」は成人に多い傾向にあります。小児では男女差なく、成人では男女比1：3と、女性に多く発症します。成人では20歳代後半と40歳代後半に多いようです。症状は、血小板減少による出血傾向で発症することがほとんどで、皮膚の出血斑や歯肉からの出血、鼻血 、血尿、血便、月経過多など様々です。重症では脳出血で発症することもあります。
治療法としては、第一に副腎皮質ステロイドが使われますが、無効な場合には手術で脾臓を摘出することもあります（脾臓摘出術）。それでも無効の時には免疫抑制剤を用いることがあります。また、ガンマ・グロブリンを使った治療も、一過性の効果しかないことが多いのですが、有効率は高いので、手術の前や緊急時などに用いられます。
また最近、胃十二指腸潰瘍の原因となるピロリ菌という細菌との関連が明らかになり、この菌を除菌することによって、30%から60%の患者さんで血小板数が増加することが報告されています。小児に多くみられる急性型の大部分は自然に治癒し、慢性型に移行するものは10％程度です。慢性型でも約20％は副腎皮質ステロイドで治癒し、さらに摘脾で60〜70％が治癒します。ただし、それでも残りの約10〜20％は治療に抵抗性（あるいは難治性）で、出血に対する厳重な注意が必要とされますが、致命的な出血を来して死亡する例はまれです。
|
Page top